Seconda edizione del Premio “Lombardia è ricerca” alle scoperte sulla Sindrome dei Bambini Farfalla

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Michele De Luca, Tobias Hirsch e Graziella Pellegrini si aggiudicano l’edizione 2018 del Premio “Lombardia è ricerca”, il riconoscimento promosso da Regione Lombardia che assegna 1 milione di euro alla migliore scoperta scientifica nell’ambito delle Scienze della Vita individuata da una giuria di 15 top scientist di livello internazionale.

 

Ad annunciarlo è il vicepresidente di Regione Lombardia e assessore alla Ricerca, Innovazione, Università, Export e Internazionalizzazione Fabrizio Sala, dopo che la commissione del premio, presieduta dal nefrologo Giuseppe Remuzzi, Docente del Dipartimento di Scienze Biomediche dell’Università degli Studi di Milano e coordinatore Ricerche dell’Istituto Mario Negri, ha indicato nella serata di ieri il nome del vincitore.

 

Il team italo-tedesco ha convinto la giuria per la sperimentazione di terapia genica ex-vivo per la cura della forma Giunzionale dell’Epidermolisi Bollosa o “Sindrome dei Bambini Farfalla”, condotta per la prima volta al mondo.

 

Una scoperta molto importante resa celebre dall’applicazione clinica che ha coinvolto un bambino di 7 anni, Hassan, rifugiato siriano accolto in Germania insieme alla sua famiglia, che aveva perso quasi tutta la sua pelle e che grazie all’intervento del giovane chirurgo Tobias Hirsch (coadiuvato dai pediatri Tobias Rothoeft e Norbert Teig, oltre al dermatologo Johann W. Bauer), insieme all’equipe guidata proprio da De Luca, ha ripreso a condurre una vita normale e a distanza di 3 anni da quella terribile esperienza oggi sta bene.

 

L'Epidermolisi Bollosa è infatti una rara e invalidante malattia genetica che provoca bolle e lesioni sulla pelle e nelle mucose interne. Ed è accomunata alla fragilità delle ali di una farfalla proprio per come l’epidermide si stacca dal derma.



“Con questo riconoscimento premiamo una scoperta di rilevanza mondiale, premiamo il coraggio di rendere realtà un'intuizione da cui si aprono prospettive di cura anche per malattie più comuni: ai vincitori vanno le mie più vive congratulazioni”. Ha dichiarato il vicepresidente di Regione Lombardia e assessore alla Ricerca, Innovazione, Università, Export e Internazionalizzazione Fabrizio Sala.

 

“La Giuria – ha sottolineato ancora l’assessore - ha stabilito che il 70% del Premio sia dedicato a sviluppare attività sul territorio in collaborazione con il sistema della ricerca lombardo. Si tratta di un riscontro significativo non solo in termini di competitività ma anche di occupazione. Con queste politiche stiamo rendendo la Lombardia sempre più un Hub Internazionale in materia di Ricerca e Innovazione".


La cerimonia di consegna del Premio “Lombardia è ricerca” si terrà al Teatro alla Scala di Milano il prossimo 8 novembre, data della Giornata della Ricerca istituita da Regione Lombardia in memoria di Umberto Veronesi, nel giorno dell’anniversario della sua scomparsa.


LA SCOPERTA - I vincitori sono riusciti, per la prima volta al mondo, a rigenerare, mediante terapia cellulare e genica con cellule staminali transgeniche, l’intera epidermide di un paziente affetto da Epidermolisi Bollosa Giunzionale in gravissimo pericolo di vita. Tale procedura ha permesso al paziente di riprendere una vita normale. Oltre al risultato clinico, la ricerca ha aiutato a capire i meccanismi che regolano l’auto-rinnovamento e la rigenerazione dell’epidermide umana.



LE MOTIVAZIONI DELLA GIURIA - Il premio "Lombardia è Ricerca" va quest’anno a scienziati e clinici che lavorando insieme in Italia e Germania sono riusciti con successo a combinare terapia cellulare e genetica per guarire una malattia rara gravissima: l’Epidermolisi Bollosa Giunzionale, dovuta a una alterazione del gene LAMB3, che non di rado porta a morte i piccoli pazienti. De Luca e il suo gruppo, che comprende la sua prima collaboratrice dott.ssa Pellegrini e i chirurghi e i pediatri del centro ustioni dell’Università della Ruhr di Bochum, hanno preso in cura un bambino di 7 anni arrivato in Germania dalla Siria in condizioni disperate.

 


Gli scienziati italiani sono stati capaci di modificare parte della cute del piccolo attraverso un’operazione di trasferimento genico, che ha consentito di sostituire il gene malato con il gene normale. Tobias Hirsch, giovanissimo chirurgo capo della chirurgia plastica dell’ospedale tedesco, si è poi preso la responsabilità dell’intervento. In diverse riprese il paziente ha potuto essere completamente ricoperto di pelle normale, che nel frattempo era stata creata in laboratorio a Modena a partire da piccoli frammenti prelevati a Ruhr e poi corretti in Italia.



Il premio va all’intuizione di De Luca e dei suoi collaboratori e alla capacità di trasferire queste intuizioni nella pratica, collaborando con un’equipe di pediatri e chirurghi plastici tra i migliori del mondo. Premiando Hirsch, si intende riconoscere il lavoro svolto dall'intero gruppo clinico coinvolto nella scoperta. Questo intervento apre prospettive inimmaginabili fino a pochi anni fa, con la possibilità di curare numerose altre malattie della cute e di trovare applicazione anche per malattie più comuni. Da questo caso, infatti, gli scienziati hanno tratto informazioni preziosissime sul comportamento delle cellule staminali e sulla loro capacità di riparare le lesioni.

 


LE CANDIDATURE - Al premio “Lombardia è ricerca” possono concorrere scienziati in attività e può essere conferito a una singola persona o a un gruppo di ricerca. Le candidature al premio possono essere presentate da tutti gli scienziati compresi nella Lista “top italian scientists”, che presentano un H-index (un numero che racchiude sia la produttività che l'impatto della produzione culturale o scientifica di una persona basato sulle citazioni ricevute) pari o superiore a 50.

 

Per l'edizione 2018 sono arrivate proposte di candidatura da oltre 130 scienziati che operano in alcune delle maggiori Accademie, istituzioni e società scientifiche nazionali e internazionali, come ad esempio l’Accademia dei Lincei o lo European Association for Cancer Research. I Paesi di provenienza oltre all'Italia, tra gli altri, sono stati: Stati Uniti, Francia, Spagna, Inghilterra, Svizzera e Australia.


LA GIURIA - Composta da 15 membri, è presieduta dal nefrologo Giuseppe Remuzzi, Docente del Dipartimento di Scienze Biomediche dell’Università degli Studi di Milano e coordinatore Ricerche dell’Istituto Mario Negri. Quest’anno ha accresciuto il proprio profilo internazionale con l’ingresso di diversi scienziati attivi in importanti sedi estere: dalla University of California a San Diego al Cambridge Graphene Centre, dalla ICAHN School for Medicine Mount Sinai al La Jolla Institute. L'elenco completo dei giurati si trova al seguente link https://bit.ly/2lZdm0O


EDIZIONE 2017 - Il Premio internazionale “Lombardia è Ricerca” 2017, sempre del valore di 1 milione di euro, maggiore di un singolo premio Nobel, è stato assegnato al professor Giacomo Rizzolatti, che da anni collabora con l’ospedale Niguarda di Milano ed è direttore del Dipartimento di Neuroscienze dell’Università di Parma, per la scoperta dei neuroni specchio, base fisiologica dell’empatia e dunque del carattere sociale dell’uomo.

 

A questo link è possibile iscriversi alla Giornata della Ricerca, prevista per l'8 novembre 2018 al Teatro alla Scala di Milano.

 

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